OSTEOSSARCOMA

OSTEOSSARCOMA
O osteossarcoma é o sarcoma primário do osso mais comum, representando aproximadamente 20% de todos os sarcomas A definição do osteossarcoma por nós utilizada implica: um tumor maligno formador de osso com: 1) presença de um estroma francamente sarcomatoso e 2) a formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos
Existem várias formas de osteossarcoma:
• osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no interior do osso;
• osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido conetivo periosteal;
• osteossarcoma endosteal: é uma forma recém descrita de osteossarcoma que tem origem no endósteo, dentro do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce lentamente e metastatiza tardiamente;
• osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca ou nenhuma evidência de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e fraturas patológicas devido a seu rápido crescimento (29),(36);
• osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau que se desenvolve alguns anos depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da aplicação;
• osteossarcoma secundário à doença de Paget: não é encontrado em crianças, sendo responsável por um pico de incidência nas faixas etárias mais avançadas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens. Aproximadamente metade dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho, sendo a extremidade distal do fêmur a localização mais freqüente. O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; quando a fise ainda está presente, o tumor costuma permanecer na metáfise, sem atravessar a placa de crescimento e sem acometer a epífise. Há no entanto exceções e às vezes podemos encontrar osteossarcomas epifisários. Além disso, as lesses diafisárias e as dos ossos chatos não são incomuns (52). Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A presença de dor e de uma massa são freqüentes. Pode haver aumento de temperatura e a presença de veias do subcutâneo dilatadas pelo crescimento do tumor. Não são freqüentes as fraturas patológicas. Os sintomas costumam estar presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo. Raramente a criança apresenta comprometimento do estado geral, mesmo nos osteossarcomas de grande tamanho. Há um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnóstico e prognóstico dos pacientes com osteossarcoma central. O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade osteoblástica, é de relativo valor e pode estar grandemente elevado. No entanto, valores normais não afastam o osteossar-coma central, nem tampouco, na evolução, significam cura do processo. Atualmente estão sendo realizados estudos prospectivos para se estudar a dosagem da fosfatase alcalina diretamente no tecido neoplásico.